در اوت سال ۲۰۲۳، چلسی کرسنشیا از کالیفرنیا به همراه دوست پسرش، آلن نگوین، برای اولین سفرش به ساحل شرقی، راهی نیویورک سیتی شد. این سفر برنامه‌ریزی شده "تفریحی" شامل غذاهای خوب و دیدنی‌های توریستی بود، از جمله پیاده‌روی در منطقه چلسی و بازار معروف آن، "چون اسمم همین است"، آنطور که خودش می‌گوید.
اما بلافاصله پس از رسیدن، کرسنشیا شروع به استفراغ بعد از تقریباً هر وعده غذایی کرد، و تنگی نفسی که از سال ۲۰۱۸ او را آزار می‌داد، بدتر شد و راه رفتن بیشتر از ۱۰ دقیقه را بدون استراحت برایش دشوار ساخت. همچنین شروع به سرفه بی‌وقفه کرد.
کرسنشیا، که اکنون ۲۷ سال دارد و به صورت دورکاری برای یک شرکت بیمه سلامت به عنوان مدیر تجربه کاربری کار می‌کند، می‌گوید: «فکر کردیم مسمومیت غذایی است و بی‌خیال شدیم، اما من روزی یک یا دو بار، هر روز استفراغ می‌کردم.»
نگوین، که اکنون ۲۸ سال دارد و مهندس نرم‌افزار است، به یاد می‌آورد: «او همچنین مقادیر کمی خون سرفه می‌کرد. این واقعاً من را ترساند.»
با این حال، آنها سفر را ادامه دادند اما فعالیت‌ها و غذاهایشان را محدود کردند و در پایان هفته به خانه پرواز کردند. کرسنشیا می‌گوید پس از بازگشت به سن دیگو، «علائم کمی آرام شدند، روزهایی را بدون استفراغ گذراندم و تنفسم نیز بهتر شد. به خودم گفتم حتماً مربوط به نیویورک بوده است.» اما چند هفته بعد، در حالی که در منطقه خلیج سانفرانسیسکو به دیدن نگوین رفته بود، ناگهان علامت جدید و نگران‌کننده‌ای در او ظاهر شد: پاهای بسیار متورم. او به یاد می‌آورد: «درد نداشتند. فقط پر از مایع بودند.»
نگوین او را به یک مرکز فوریت‌های پزشکی برد، جایی که پزشکان مجموعه‌ای از آزمایش‌ها از جمله سیتی اسکن انجام دادند. سیتی اسکن توده‌ای را روی قلب او نشان داد، کشفی تکان‌دهنده در فردی به این جوانی. او وحشت کرده بود. به یاد می‌آورد: «قلبم افتاد و گوش‌هایم داغ شدند. چطور شکل گرفت؟ آیا سرطان داشتم؟ آیا کار اشتباهی انجام داده بودم؟»
این یافته آغاز یک دوره چند ماهه طاقت‌فرسا برای تشخیص ماهیت توده بود، از جمله یک نمونه‌برداری که نزدیک بود او را بکشد و جراحی رادیکالی که زندگی‌اش را نجات داد - و مشخص کرد چه چیزی او را اینقدر بیمار کرده بود.
او می‌گوید: «اگرچه آرزو می‌کنم زودتر وضعیت سلامتی‌ام را بررسی کرده بودم، اما خودم را در حال تمرکز کمتر روی گذشته و بیشتر روی لذت بردن از اکنون یافته‌ام.»
از فوریت‌های پزشکی تا بیمارستان
کرسنشیا برای چندین سال با تنگی نفس کنار آمده بود، عمدتاً هنگام بالا رفتن از تپه‌ها، اما آن را نادیده می‌گرفت، فکر می‌کرد آنقدر "نامحسوس" است که ارزش دیدن پزشک را ندارد. سفر نیویورک این را تغییر داد. او می‌گوید: «بدتر از همیشه بود» و حملات تهوع و سرفه‌های خونی جدید بودند.
در مرکز فوریت‌های پزشکی، پزشکان به وضوح نگران توده‌ای بودند که در سیتی اسکن دیده بودند و از کرسنشیا خواستند به بیمارستان برود. این زوج به یک بیمارستان کوچک محلی نزدیک خانه نگوین در منطقه خلیج سانفرانسیسکو رفتند. پس از شش ساعت انتظار، بالاخره یک پزشک او را معاینه کرد و بلافاصله او را در بیمارستان بستری کرد.
روز بعد، پزشکان بیمارستان برای دیدن بهتر، اکوکاردیوگرافی از راه مری انجام دادند، روشی که از سونوگرافی برای مشاهده تصاویر دقیق قلب و ساختارهای اطراف آن استفاده می‌کند. این آزمایش رشد بزرگی را در دهلیز چپ، یکی از دو حفره بالایی قلب، نشان داد و پزشکان به او گفتند که تقریباً قطعاً دلیل اصلی علائم او همین است. آنها به او توصیه کردند که به دنبال مراقبت تخصصی در بیمارستان بزرگتری باشد و یک هفته بعد، در سن دیگو، پزشکان در بیمارستان دوم آزمایشات بیشتری انجام دادند، توده را دیدند و همچنین به او گفتند که فکر می‌کنند "سوراخ‌هایی در ریه‌هایم" می‌بینند، آنطور که او می‌گوید.
پزشکان به او گفتند که احتمالاً نیاز به پیوند قلب و ریه دارد و او را به مرکز پزشکی جاکوبز در UC San Diego Health در لا جولا فرستادند، تنها بیمارستان در منطقه که چنین جراحی‌هایی را انجام می‌دهد.
«فکر کردیم مسمومیت غذایی است و بی‌خیال شدیم، اما من روزی یک یا دو بار، هر روز استفراغ می‌کردم.»— چلسی کرسنشیا
در آنجا، متخصصان قلب به کرسنشیا گفتند که سوراخی در ریه‌هایش وجود ندارد، اما فکر می‌کنند او دچار آنژیوسارکوم قلب است، یک سرطان نادر و بسیار تهاجمی که در پوشش رگ‌های خونی منشا می‌گیرد و پیش‌آگهی بسیار بدی دارد. او می‌گوید: «به من گفتند... اگر این باشد، اوضاع خوب به نظر نمی‌رسد. وحشت کرده بودم. زیاد گریه کردم چون از مردن می‌ترسیدم و از دست دادن آلن و خانواده‌ام واهمه داشتم.»
درمان آنژیوسارکوم بسته به اندازه و محل تومور متفاوت است و می‌تواند شامل جراحی و شیمی‌درمانی باشد. حتی با این وجود، چشم‌انداز بسیار ضعیف است و اغلب بقا کمتر از دو سال است.
متخصص قلب او در UC San Diego، مارکوس یوری، که مدیر بخش پیوند قلب و آمیلوئیدوز قلبی است، احساس کرد برای تصمیم‌گیری در مورد مناسب‌ترین درمان - مثلاً شروع شیمی‌درمانی - باید تشخیص احتمالی خود را تأیید کند، بنابراین پزشکان اقدام به نمونه‌برداری کردند. اما این روش شکست خورد زیرا نتوانستند کاوشگر را از حاشیه بیرونی توده عبور دهند تا سلول‌های مورد نیاز را جمع‌آوری کنند.
تلاش دوم حتی بدتر بود: توده رگ‌هایی را که خون را از ریه‌ها به سمت چپ قلب، جایی که توده بود، می‌رساند مسدود کرده بود، که باعث پرفشاری خون ریوی (فشار خون بالا در ریه‌ها) شده بود. تحت بیهوشی، سمت راست قلب کرسنشیا - که از قبل تحت فشار بود - دچار نارسایی و فروپاشی گردش خون شد که به آن شوک می‌گویند. هنگامی که این اتفاق می‌افتد، سیستم گردش خون قادر به تأمین اکسیژن و مواد مغذی به بافت‌های بدن نیست.
برای نجات او، پزشکان کرسنشیا را به دستگاه پشتیبانی حیات که وظیفه تنفس و عملکرد قلب بیمار را بر عهده می‌گیرد، متصل کردند. او ۱۰ روز تحت دستگاه ECMO (اکسیژن‌رسانی غشایی برون پیکری) بود، لوله‌گذاری شده و آرام‌بخش دریافت می‌کرد تا اینکه بالاخره وضعیتش تثبیت شد و پزشکانش در مورد کاری که باید انجام دهند بحث می‌کردند.
آنها تصمیم گرفتند چاره‌ای جز جراحی و برداشتن هرچه بیشتر توده ندارند، حتی بدون اینکه دقیقاً بدانند چیست. یوری گفت با توجه به اینکه نارسایی قلبی او بدتر می‌شد، «گزینه دیگری جز تلاش برای برداشتن هرچه بیشتر تومور وجود نداشت... بدون جراحی، پیش‌آگهی او را کشنده می‌دانستیم.»
یوری به یاد می‌آورد: «به جراح گفتم اگر کاری نکنیم او خواهد مرد»، و سپس با خانواده او تماس گرفت و «همه متفق‌القول بودند. اگر سارکوم تشخیص داده می‌شد، خطر مرگ او بالا بود، اما اگر کاری نمی‌کردیم، احتمال مرگ ۱۰۰ درصد بود. همه می‌خواستند شانسی به او بدهند.»
آنها جراحی فوری را برنامه‌ریزی کردند.
کرسنشیا هیچ خاطره‌ای از زمان خود روی دستگاه ECMO یا رفتن به اتاق عمل ندارد. با این حال، پزشکان و نگوین به یاد می‌آورند که او در یک نقطه با ماژیک دائمی روی بازوهای نگوین، والدین و پنج خواهر و برادرش "دوستت دارم" نوشت. شب قبل از جراحی، کرسنشیا مشت خود را به جراحش، ویکتور پرتریوس، زد و یادداشتی به او داد که روی آن نوشته بود: "شما از پسش برمی‌آیید!" پرتریوس اضطراب او را به یاد می‌آورد. «ترس را در چشمانش می‌دیدم. واقعاً شجاع بود، سعی می‌کرد با خانواده‌اش خداحافظی کند. خیلی سخت بود.»
جراحی نزدیک به ۱۰ ساعت طول کشید و شامل یک تیم ۱۱ نفره متشکل از دو جراح، سه متخصص بیهوشی، چهار پرستار و دو تکنسین بود. در حالی که کرسنشیا هنوز روی دستگاه ECMO بود، پرتریوس قلب او را خارج کرد و در حالی که بیرون از بدنش بود، تومور را برید و دهلیز چپ آسیب‌دیده را با استفاده از بافت مصنوعی خوک بازسازی کرد. او همچنین بافت اسکار را از سه تا از چهار رگ ریوی برداشت تا آنها را باز کند. می‌گوید با چهارمین رگ نتوانست کار زیادی انجام دهد زیرا بیش از حد اسکار گرفته بود. سپس پزشکان قلب او را به داخل بدنش بازگرداندند.
پرتریوس می‌گوید توده‌ای که برداشته بود «اصلاً شبیه آنژیوسارکوم نبود. سفت و چرمی بود. مطمئن نبودم چیست. تکه‌ای از آن را برداشتم و برای ارزیابی سریع به پاتولوژیست فرستادم. آنها ظرف یک ساعت تماس گرفتند و گفتند هیچ سلول بدخیمی نمی‌بینند.» بنابراین آنژیوسارکوم کشنده‌ای که می‌ترسیدند نبود. اما پاتولوژیست‌ها نوعی گلبول سفید به نام هیستیوسیت را دیدند که اولین سرنخ واقعی را در مورد مشکل او ارائه داد.
گزارش پاتولوژی
هنگامی که بالاخره گزارش نهایی پاتولوژی رسید، تحلیل نشان داد که توده از تکثیر هیستیوسیت‌ها تشکیل شده است - نشانه بارز یک اختلال بسیار نادر به نام بیماری رُزای-دورفمن (Rosai-Dorfman disease)، وضعیتی که اغلب کودکان، نوجوانان و جوانان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. طبق کلینیک کلیولند، تنها حدود ۱ نفر از هر ۲۰۰,۰۰۰ نفر به آن مبتلا می‌شوند. این بیماری باعث رشد بیش از حد گلبول‌های سفید سیستم ایمنی، اغلب در غدد لنفاوی و منجر به تورم بیش از حد می‌شود، اما به میزان بسیار کمتر در مکان‌های دیگر بدن نیز رخ می‌دهد.
آرون گودمن، متخصص خون‌شناسی UC San Diego که اکنون او را تحت نظر دارد، می‌گوید: «بیشتر پزشکان هرگز نام این بیماری را نشنیده‌اند. آنها نمی‌دانند چیست و هرگز آن را ندیده‌اند. این بیماری از اساس بسیار نادر است و مورد او یک ظهور بسیار نادر از یک بیماری بسیار نادر بود. در جای بدی قرار داشت و می‌توانست کشنده باشد.»
در برخی بیماران، درمان شامل استفاده از داروهایی مانند استروئیدها، داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی و گاهی شیمی‌درمانی است. با این حال، در مورد کرسنشیا، پزشکان معتقدند که کل تومور را برداشته‌اند، بنابراین گودمن می‌گوید: «چیزی جز نظارت برای من نمانده است.»
کرسنشیا به صورت دوره‌ای ام‌آر‌آی انجام می‌دهد تا مطمئن شود بیماری بازنمی‌گردد - و تاکنون نیز بازنگشته است. گودمن می‌گوید ممکن است برگردد، اما کارشناسان نمی‌دانند چه درصدی از بیماران عود بیماری را تجربه می‌کنند. آخرین معاینه کرسنشیا در ماه آوریل عالی بود.
در مورد این تجربه طاقت‌فرسا، کرسنشیا می‌گوید خوش‌شانس است و "فوق‌العاده سپاسگزار" پزشکان UC San Diego است نه تنها به خاطر تشخیص مشکل، بلکه به خاطر "مهربانی واقعی" آنها.
در ماه فوریه، در هفته‌ای که شامل روز ولنتاین بود، کرسنشیا و نگوین، که اکنون با هم در منطقه خلیج زندگی می‌کنند، به نیویورک بازگشتند، "سفر رستگاری" آنطور که خودش می‌گوید، جایی که هر روز بدون هیچ مشکلی در شهر راه رفتند و به کاوش پرداختند.
او می‌گوید: «واقعاً قدردان تمام "اولین‌هایی" هستم که می‌توانم تجربه کنم»، از جمله برفی که در اولین شب اقامتشان در شهر بارید. «به عنوان یک کالیفرنیایی واقعی، هرگز واقعاً برفی را ندیده بودم که پیاده‌روها را بپوشاند و مژه‌هایت را نوازش کند. آن شب اولین گلوله برفی‌ام را ساختم!»
اسرار پزشکی حل شده خود را به [email protected] ارسال کنید. لطفاً موارد حل نشده را نفرستید. اسرار قبلی را در wapo.st/medicalmysteries بخوانید.